如今，肺循环疾病的诊断、治疗、预防方法以及病因学研究已经发生了巨大变化和进步，国际及国内学术界推出修订的有关肺循环疾病相关指南和专家共识被应用于临床并指导临床的实际工作。为此，编者编写了本书。

本书是在参考国内外近年来肺循环领域发展的动态和执笔者多年来对此领域工作积累和理解的基础上编著而成的，基本反映了肺循环疾病国内外的现状，相信本书能对临床工作有所裨益。

Ⅰ 肺循环生理学

 Ⅰ-1 肺循环形态学

肺动脉/泡内肺动脉/毛细血管网/肺静脉/支气管循环

 Ⅰ-2 肺循环生理学

血流动力学特征/低氧性肺血管收缩反应

 Ⅰ-3 肺循环的调节

肺循环的神经调节/肺循环的体液调节/肺血管张力的自身调节

Ⅱ 肺血管病理学

 Ⅱ 肺血管病理学

动脉型肺动脉高压/与左心疾病相关的肺高血压/血栓栓塞性肺动脉高压/缺氧性肺动脉高压/混合型肺动脉高压/肺动脉高压导致的心肌病理改变

Ⅲ 肺高血压

 Ⅲ-1 肺高血压分类的历史变迁

第一届肺高血压专家工作组会议(1973年瑞士日内瓦)/第二届肺高血压专家工作组会议(1998年法国依云)/第三届肺高血压专家工作组会议(2003年意大利威尼斯)

 Ⅲ-2 特发性肺动脉高压

病因与发病机制/临床表现/实验室检查/早期筛查/关于肺动脉高压诊断的建议/肺动脉高压诊断流程/鉴别诊断/治疗/关于肺动脉高压内科治疗的建议

 Ⅲ-3 结缔组织病相关性肺动脉高压

流行病学/病理和发病机制/临床表现/诊断方法/治疗/预后

 Ⅲ-4 先天性心脏病相关性肺动脉高压

流行病学/发病机制/先天性心脏病合并PAH严重程度的评估/PAH的诊断和性质评价/先天性心脏病PAH治疗

 Ⅲ-5 门静脉高压相关性肺动脉高压

发病机制/临床表现/诊断与鉴别诊断/治疗

 Ⅲ-6 药物和毒性物质相关性肺动脉高压

食欲抑制剂相关性肺动脉高压/其他可能导致肺动脉高压的药物和毒物

 Ⅲ-7 HIV相关性肺动脉高压

病因与流行病学/病理与发病机制/临床表现/诊断/治疗

 Ⅲ-8 左心疾病相关性肺动脉高血压

病因/发病机制/临床表现/实验室检查/诊断/鉴别诊断/治疗

 Ⅲ-9 肺部疾病和(或)低氧相关性肺动脉高压

病因/发病机制/病理和病理生理/临床表现/辅助检查/诊断/治疗

 Ⅲ-10 慢性血栓栓塞性肺动脉高压

流行病学/自然病程/发病机制与病理生理/临床表现/治疗

 Ⅲ-11 肺动脉高压的放射学诊断

肺动脉高压/与左心疾病相关性肺动脉高压/呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压/慢性血栓栓塞性疾病相关性肺动脉高压/混合性肺动脉高压

 Ⅲ-12 肺动脉高压的超声心动图诊断

先天性心脏病相关性肺动脉高压/其他类型肺高血压/右心功能的判断

 Ⅲ-13 肺动脉高压放射性核素显像诊断

肺动脉高压鉴别诊断/不同程度肺动脉高压的影像特征/肺动脉高压的疗效判定和预后评价

 Ⅲ-14 肺动脉高压内科治疗(一)

调整生活方式/基础治疗

 Ⅲ-15 肺动脉高压内科治疗(二)

前言/CCB治疗肺动脉高压的作用机制/CCB治疗肺动脉高压的适应证及循证医学证据/肺血管反应试验/适合于肺动脉高压治疗的CCB

 Ⅲ-16 肺动脉高压内科治疗(三)

前列环素类药物/吸人伊洛前列环素(iloprost，万他维)

 Ⅲ-17 肺动脉高压内科治疗(四)

内皮素受体拮抗剂/非选择性内皮素受体拮抗剂/选择性内皮素受体拮抗剂

 Ⅲ-18 肺动脉高压内科治疗(五)

磷酸二酯酶-5抑制剂

 Ⅲ-19 肺动脉高压外科治疗(一)

急性肺动脉血栓栓塞的外科治疗/慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科治疗

 Ⅲ-20 肺动脉高压外科治疗(二)

肺移植或心肺联合移植的历史进程与现状/肺移植的手术适应证与禁忌证/手术类型及方法/手术并发症防治/肺移植术后抗排斥反应治疗

 Ⅲ-21 肺动脉高压细胞移植治疗

骨髓间充质干细胞移植/内皮祖细胞移植/问题与展望

 Ⅲ-22 肺动脉高压基因治疗

一氧化氮合酶基因治疗/前列环素合酶基因治疗/心钠素基因治疗/血管内皮生长因子基因治疗/针对生存素干预的基因治疗/其他基因治疗

Ⅳ急性肺循环功能障碍

 Ⅳ-1 急性肺动脉血栓栓塞症

临床分类/血栓来源/病理和病理生理学/临床表现及实验室检查/治疗/预防

 Ⅳ-2 其他原因的肺动脉栓塞症

肿瘤栓塞/细菌栓塞/羊水栓塞/空气栓塞/脂肪栓塞

 Ⅳ-3 急性肺水肿

心源性肺水肿/非心源性肺水肿/诊断及鉴别诊断/治疗

 Ⅳ-4 急性呼吸窘迫综合征

病因/发病机制/病理生理/临床表现/诊断/治疗先天性肺血管畸形与肺循环功能障碍

Ⅴ 先天性肺血管畸形与肺循环功能障碍

 Ⅴ 肺动脉闭锁合并室间隔缺损/先天性单侧肺动脉缺如/肺动脉狭窄/肺动静脉瘘/肺

动脉起源异常/特发性肺动脉扩张/肺静脉扩张

Ⅵ 肺循环疾病的康复治疗

 Ⅵ-1 肺循环疾病的康复治疗

运动中循环呼吸系统的变化/心肺储备功能的评估/肺循环疾病患者的运动康复

 Ⅵ-2 肺循环疾病的评估方法

PH患者心脏功能的分级/运动耐受量/经胸多普勒超声心动图/血流动力学/血液学检查

附录